Paciente de 24 años que a raíz de dolor en hipocondrio derecho asociado a coluria y acolia se realiza ecografía abdominal, en la que se observa voluminosa lesión quística de 13 cm en polo superior de riñón derecho. Dados los hallazgos se decide realización de nefrectomía radical derecha y colecistectomia. Pruebas de imagen: Riñón derecho con marcada distorsión de su morfología al polo superior, debido a la presencia de una voluminosa lesión quística de 16 x 13 x 12 cm de aspecto sólido-quístico, mostrando una periferia sólida y extensa degeneración quística central que ocupa la mayor parte de la tumoración, con septos internos irregulares, alguno pseudonodular con escaso realce post-contraste (la periferia sólida sí se realza heterogéneamente). Ejerce efecto masa sobre lóbulo hepático derecho (lo desplaza superiormente) y sobre vesícula y colédoco, desplazados medialmente. La RMN de abdomen muestra glándulas suprarrenales y riñon izquierdo sin hallazgos valorables. Voluminosa masa expansiva en polo superior del riñón derecho de 16 x 13 x 12 cm de aspecto sólido-quístico, mostrando una periferia sólida y extensa degeneración quística central que ocupa la mayor parte de la tumoración, con septos internos irregulares, alguno pseudonodular con escaso realce post-contraste.

El resultado de inmunohistoquimica del tumor: - Vimetina (+) - CK7 (-) - AE1/AE3 (-) - Pa504S (-) - CD10 (-) - PAX 8 (+) - AML (+) en paredes vasculares - HBM45 (-) - MELAN A (-) - TFE3 (-) - CD15 (+) - WT1 (-) - INHIBINA (-) - CKIT (-) - E-CADHERINA (-)