CASO Nº 28. DR. A. SANZ. Hospital Universitario Carlos Haya. Málaga

Historia Clínica: Paciente de 46 años. Antecedentes familiares: Hermana fallecida de hipertensión pulmonar secundaria a esclerodermia sistémica, y madre y un hermano con diagnóstico de Síndrome de Sjögren.

En el 2003 comienza con fenómeno de Raynaud en manos y una lesión rojiza inespecífica en abdomen, de donde se toma una biopsia. También se asocia sequedad ocular, diagnosticándose de Síndrome de Sjögren primario. Diez años más tarde aparecen artralgias y rigideces en las articulaciones de las manos y comienza con disnea progresiva que evoluciona a insuficiencia respiratoria global por hipertensión pulmonar y fibrosis asociada a esclerodermia sistémica. Progresivo endurecimiento de la piel que se hace generalizada.

Anticuerpos antinucleares y anticoagulante lúpico postivos.