DR. CARLOS MONTEAGUDO HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO VALENCIA Historia Clínica: Paciente varón de 18 años, sin antecedentes de interés, que en los últimos 3 años ha presentado 3 brotes de 1-2 lesiones inflamatorias con escara necrótica, preferentemente en extremidades inferiores. Las lesiones se resuelven dejando una cicatriz atrófica.

Histológicamente se observan infiltrados linfocitarios dérmicos angiocéntricos y angioinvasivos, afectando a todo el espesor de la dermis reticular y focalmente al tejido subcutáneo. La epidermis presenta áreas de necrosis de origen isquémico. El inmunofenotipo de la población linfocitaria es: CD3+, CD4-, CD8+, CD2+, CD5-, CD7-, TIA-1+, Granzima B+, BF1+, EBER-, CD56 -, CD30-. Se detectó un reordenamiento clonal con iniciadores TCR beta.

PAPULOSIS LINFOMATOIDE ANGIOINVASIVA, TIPO E. Comentario: Dentro del espectro de lesiones linfoproliferativas cutáneas CD30+, la papulosis linfomatoide se caracteriza por lesiones papulonodulares múltiples, agrupadas o diseminadas, con regresión espontánea y tendencia a recidivar. Se consideran actualmente 5 subtipos: el tipo A es el más frecuente y presenta células atípicas CD30+ dispersas entre numerosas células inflamatorias (linfocitos pequeños, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos). El tipo B, controvertido, presenta células cerebriformes epidermotropas CD30+ ó CD30-, simulando micosis fungoide (con clínica de PL). El tipo C muestra láminas cohesivas de células grandes atípicas CD30+, y debe diferenciarse del linfoma anaplásico de células grandes CD30+ primario cutáneo, que se caracteriza por una o escasas lesiones nodulares, constituidas por infiltrados nodulares dérmicos de células grandes en las que ≥75% son CD30+. El tipo D (de reciente introducción) presenta células pequeñas o intermedias epidermotropas CD8+ CD30+ (con clínica de PL). El tipo E, descrito en los últimos meses, con similar inmunofenotipo al anterior, se caracteriza por el patrón angiocéntrico y angioinvasivo de los infiltrados de células pequeñas e intermedias, y por el carácter clínico oligolesional con presencia de escaras necróticas. El diagnóstico diferencial de la PL tipo E, incluye linfomas agresivos como el linfoma T/NK extranodal tipo nasal (VEB+), el linfoma T gamma/delta+ (Beta F1-), linfoma cutáneo CD8+ agresivo epidermotropo, linfoma de células T del adulto, y el linfoma anaplásico de células grandes, primario cutáneo y sistémico.

-Kempf W, Kazakov DV, Schärer L, et al. Angioinvasive lymphomatoid papulosis: a new variant simulating aggressive lymphomas. Am J Surg Pathol 2013;37:1-13. -Kempf W, Sander CAS. Classification of cutaneous lymphomas – an update. Histopathology 2010;56:57-70. -Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood 2011;118:4024-4035. -Fernández-Flores A. Comments on cutaneous lymphomas: since the WHO-2008 classification to present. Am J Dermatopathol 2012;34:274-284.