DRA. TERESA ZULUETA HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DEL ROCÍO Varón de 13 años procedente de Mauritania con historia desde los 4 años de fiebre, diarrea, serositis, linfopenia y lesiones cutáneas eritematosas en áreas fotoexpuestas y extremidades, arciformes y papulosas, que evolucionan a úlceras y atrofia y con respuesta a corticoides e inmunosupresores. No existen artritis ni aftas orales. En la analítica destacan linfopenia y en la serología positividad para antiHHBs, antiHBc, VEB IgG, Toxoplasma IgG y CMV IgG. Ingresa en nuestro hospital por empeoramiento del estado general y con sospecha de síndrome de activación macrofágica. Se realiza biopsia cutánea pero días después sufre complicaciones infecciosas y fallece realizándose la autopsia.

La biopsia revela discreto edema dérmico con un denso infiltrado linfocitario atípico T (CD3 / CD8 sobre CD4 / CD30 positivo / CD56 en aisladas células) con imágenes de angioinvasividad , EBER positivo y con monoclonalidad TcR Gamma. En el estudio necrópsico se evidencia hepatoesplenomegalia con imágenes de hemofagocitosis en hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea así como focos de neumonía necrotizante con cultivo positivo para pseudomona aeruginosa. Los linfomas cutáneos son raros en niños correspondiendo la mayoria a micosis fungoide y a procesos linfoproliferativos CD 30 positivos (papulosis linfomatoide y linfoma T anaplásico).

LINFOMA T CUTÁNEO TIPO HIDROA VACCINIFORME ASOCIADO A SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO El linfoma cutáneo T tipo hidroa vacciniforme está considerado como una variante extranodal del linfoma NK/T tipo nasal (WHO) y forma parte del espectro de procesos linfoproliferativos asociados al virus de Ebstein – Barr (PLP-VEB). La infección por EBV es común en niños, siendo los linfocitos B su principal reservorio y los linfocitos T y las células NK los principales controladores de la infección. Éstas células ocasionalmente se infectan lo que provoca un fallo en el mecanismo de control del virus y posterior desarrollo de una infección. La mayoría de las veces la infección es asintomática pero en otras se pueden producir variados cuadros clínicos englobados en lo anteriormente mencionado como PLP-VEB y que incluyen infección crónica activa del virus, hidroa vacciniforme (HV), linfoma T tipo HV, alergia severa a la picadura del mosquito, proceso linfoproliferativo T VEB(+) de los niños y procesos proliferativos B. El linfoma T tipo HV se produce en niños. Se da mayoritariamente en Asia y el centro y el sur de América. Se caracteriza por la existencia de lesiones cutáneas pápulovesiculosas que se ulceran y dejan cicatriz, localizadas tanto áreas fotoexpuestas como no y se asocian a síntoma sistémicos (fiebre, cansancio, linfadenopatías, hepatomegalia…). El curso clínico es variable y se puede asociar a síndrome hemofagocítico. Aunque se han propuesto muchos tratamientos (agentes antivirales, interferón gamma, antiCD-20, corticoides, ciclosporina…) ninguno se ha demostrado realmente efectivo.

Epstein–Barr Virus-Associated Hydroa Vacciniforme-like Cutaneous Lymphoma in Seven Chinese Children. Zigang Xu, M.D.,* and Shi Lian, M.D.Pediatric Dermatology Vol. 27 No. 5 463–469, 2010. Review.Epstein–Barr virus-associated lymphoproliferative disease in non-immunocompromised hosts: a status report and summary of an international meeting, 8–9September 2008.J. I. Cohen, H. Kimura, S. Nakamura, Y.-H. Ko & E. S. Jaffe.Annals of Oncology 20: 1472–1482, 2009 Atypical Hydroa Vacciniforme-Like Epstein-Barr Virus Associated T/NK-Cell Lymphoproliferative Disorder.Hye Young Lee, MD,* Jin Ok Baek, MD,* Jong Rok Lee, MD,* Sang Hui Park, MD,†In Sang Jeon, MD,‡ and Joo Young Roh, MD. Am J Dermatopathol _ Volume 34, Number 8, December 2012